একটি সুস্থ জীব ভাইরাল, ফাঙ্গাল এবং ব্যাকটেরিয়া আক্রমণ, এলার্জি এবং অন্যান্য প্রতিকূল কারণ থেকে ইমিউন সিস্টেমের কোষ দ্বারা সুরক্ষিত হয়। প্রাথমিক ইমিউনডফাইসিটিটি জীবনের প্রথম বছর থেকে এই বাধা থেকে একজনকে বঞ্চিত করে, কিন্তু বয়স্ক অবস্থায় নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। এই রোগের একটি বিশেষজ্ঞ এবং একটি খুব দীর্ঘ চিকিত্সার দ্বারা સતત পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।
প্রাথমিক জিনগত ইমিউনডিফিসিয়েন্সি শ্রেণীবিভাগ
বিবেচনার অধীনে প্যাথলজি 5 ধরনের, যা অপ্রতুলতা দ্বারা সৃষ্ট হয়:
1. সেলুলার অনাক্রম্যতা অসমতা:
- orotatsiduriya;
- দি জর্জির সিন্ড্রোম;
- বায়োটিন নির্ভর কার্বন ডায়াবেটিস;
- পারিনিউলোসাইড ফসফেরিয়ালস এর অপ্রতুলতা
2. ফ্যাগোসাইটিক প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইফিসিয়েন্সি:
- ক্রনিক granulomatous রোগ;
- চক্র এবং ক্রনিক acyclic neutropenia;
- মিলারের সিন্ড্রোম ("অলস লেকোসাইট"
3. Humoral কোষ অসমতা:
- দেরী ইমিউন শুরু;
- ব্রুটনের সিন্ড্রোম;
- ইমিউনোগ্লোবুলিনের নির্বাচনী অভাব।
4. সেলুলার এবং humoral অনাক্রম্যতা এর সমন্বিত অভাব:
- উইসকোট-অ্যালডিরিচ সিন্ড্রোম;
- হাইপোক্লেসিমিয়া ;
- জাভাস্ক্রিপ্ট ডাইসেনজেনসিস;
- গ্লানজম্যান-রাইনিকার সিন্ড্রোম
5. সম্পূরক ব্যর্থতা:
- Quincke-Osler এর edema;
- লুপাস erythematosus;
- রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিস
প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইসিটিনের লক্ষণ
কোন চরিত্রগত লক্ষণগুলি সঠিকভাবে বর্ণিত জেনেটিক প্যাথলজি প্রকাশ করতে দেয় না। রোগের ধরন, আকৃতি এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে ক্লিনিক্যাল প্রকাশগুলি খুবই বৈচিত্রপূর্ণ।
প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইসিটিস সন্দেহে এই লক্ষণগুলি সম্ভব হয়:
- ঘন ঘন সংক্রামক এবং ভাইরাস রোগের সংবেদনশীলতা;
- এন্টিবায়োটিক গ্রহণের ন্যূনতম প্রভাব;
- relapses সঙ্গে চামড়া ক্যান্সার ধরা ;
- ফুসফুস;
- নিউমোনিয়া 2 এবং আরো একটি বছর;
- স্থায়ী ওটিসিস, সাইনাসিস, ব্রংকাইটিস।
প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইসিটিএর চিকিত্সা
থেরাপি কঠিন, কারণ আপনি প্যাথলজি প্রতিকার করতে পারবেন না। রোগীদের জীবনযাত্রার মান উন্নয়নে, ইমিউনোগ্লোব্লিন সহ ধ্রুবক অ্যানিউসোবস্টিউশানাল চিকিত্সার প্রয়োজন, সংক্রমণের জন্য এন্টিবাকটিয়াল, অ্যান্টিভাইরাল এবং এন্টিমাইকোটিক এজেন্টগুলির সতর্কতার সাথে নির্বাচন করা।
বর্ণিত রোগের র্যাডিকাল থেরাপি হাড় ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন, যা একটি অল্প বয়সে ভাল সঞ্চালিত হয়। কিন্তু এটি উল্লেখযোগ্য যে এই অপারেশনটি অত্যন্ত ব্যয়বহুল, এবং কখনও কখনও যথেষ্ট উপযুক্ত সামঞ্জস্য সঙ্গে একটি দাতা খুঁজে পাওয়া কঠিন।