কোষে মেলানিনের উপস্থিতির কারণে আমাদের দৃষ্টিভঙ্গি, চোখ, চুল এবং ত্বকে টান দেওয়া যায় এমন সবকিছুই বিদ্যমান। এর অনুপস্থিতি জিনগত প্রকারের একটি জেনেটিক প্যাথলজি। মানুষের মধ্যে Albinism খুব সাধারণ হয় না, এটি বাবা থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, বিশেষত যদি তারা উভয় একটি ব্যাকগ্রাউন্ড মিউটেড জিনের বাহক।
বীজ
মেলানিনের সংশ্লেষণ একটি বিশেষ এনজাইম - টাইরোসিনেসের কারণে। তার উন্নয়নের অবরোধটি রঙ্গক বা তার অভাবের সম্পূর্ণ অভাবের কারণ হতে পারে, যা জৈবিকতা উদ্দীপ্ত করে।
রোগের উত্তরাধিকার পদ্ধতি অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত টাইপ মধ্যে ভাগ করা হয়। ধরনের উপর নির্ভর করে, প্যাথলজি নিম্নরূপ শ্রেণীবদ্ধ করা হয়:
- আংশিক বিদ্বেষ রোগটি সুস্পষ্ট করার জন্য, একটি পৈতৃক নিঃসরণকারী জিনের সাথে এটি যথেষ্ট।
- মোট অ্যালবিনজম শুধুমাত্র ক্ষেত্রে ক্ষেত্রে যখন উভয় বাবা এবং মা ডিএনএ একটি mutated জিন আছে।
- অসম্পূর্ণ albinism এটি আক্ষরিক অর্থে প্রভাবশালী হিসেবে স্বতঃস্ফূর্তভাবে অপ্রত্যাশিত হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
ক্লিনিকাল প্রকাশ অনুযায়ী, একটি অপথ্যালিক এবং প্যাথোলজি একটি ওকুলার টাইপ আছে। আসুন আরও বিস্তারিত বিবেচনা করুন
চোখের বর্ণাঢ্যতা
এই ধরনের রোগ বাহ্যিকভাবে প্রায় অদৃশ্য। এটি নিম্নলিখিত উপসর্গ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:
- হ্রাস চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা;
- স্ট্রাবিজিম ;
- nystagmus - চক্ষু বাহিনীর অনিচ্ছাকৃত আন্দোলন।
আত্মীয়দের চেয়ে চামড়া ও চুল স্বাভাবিক বা সামান্য হালকা থাকে।
এটা লক্ষ্য করা যায় যে শুধুমাত্র পুরুষদের চোখ আলবানী দ্বারা প্রভাবিত হয়, যখন মহিলাদের শুধুমাত্র এটি বাহক।
ওকলোমোপ্রোটার বি albinism বা এইচ সি এ
তিন ধরনের বৈষম্যমূলক বৈপ্লবিকতা রয়েছে:
- এইচসিএ 1. এই ফর্মটি উপগোষ্ঠী A (মেল্যানিনের উৎপাদিত হয় না) এবং বি (melanin অপর্যাপ্ত পরিমাণে উত্পাদিত) হিসাবে বিবেচিত হয়। প্রথম ক্ষেত্রে, চুল ও ত্বক সম্পূর্ণরূপে রঙ্গক (সাদা) নয়, সূর্যের আলোতে জ্বলতে থাকা পোকার সাথে যোগাযোগ করা হয়, আইরিস স্বচ্ছ হয়, লোহিত রক্তকন্যার কারণে চোখের রঙ লাল হয়ে যায়। দ্বিতীয় প্রকারের চামড়া একটি দুর্বল রঙ্গক দ্বারা প্রবাহিত হয় যা বয়সের সাথে সাথে চুলের রঙের তীব্রতা, আইরিস;
- এইচসিএ ২। রোগীর শরীরে নির্বিশেষে সাদা চরিত্রটি একমাত্র চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য। অন্যান্য উপসর্গগুলি পরিবর্তনশীল - হলুদ বা লালচে-হলুদ চুল, হালকা ধূসর বা নীল চোখ, ত্বকের যোগাযোগ এলাকায় সূর্যালোকের সাথে ফ্রকলেস দেখা যায়;
- HCA 3. অস্পষ্ট প্রকাশ সঙ্গে সবচেয়ে বিরল ধরনের albinism। চামড়া, একটি নিয়ম হিসাবে, একটি হলুদ বা মরিচা-বাদামী ছায়া, চুল মত। চোখ - নীল-বাদামী, এবং চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা স্বাভাবিক অবশেষ